MEDICINA - PREVENZIONE - TUMORI DELLA SECONDA INFANZIA

RABDOMIOSARCOMA

È un tumore dei muscoli e in particolar modo della muscolatura striata, rappresentando circa il 20% dei sarcomi dei tessuti molli.
Si distingue, da un punto di vista istologico, una forma (pleomorfa) frequente nell'adulto e localizzata nella coscia. Un 2º tipo (embrionale), frequente nei bambini al di sotto dei 5 anni, definito botrioide, cioè a grappolo d'uva, dà facilmente metastasi polmonari, midollari, linfonodali; è localizzato nel tratto genito-urinario e retroperitoneo.
Il 3º tipo (alveolare) predilige gli arti e le estremità, la testa, il collo, il tronco ed è frequente nell'età pediatrica e giovanile.
Il tumore ha una elevata aggressività locale infiltrando e distruggendo gli organi vicini. Clinicamente è caratterizzato dall'aumento volumetrico delle neoformazioni con disturbi funzionali di tipo meccanico e, a seconda della sede, con disturbi auricolari, oculari, respiratori, disturbi della deglutizione, della fonazione e minzionali.
La terapia è chirurgica associata alla chemio e alla radioterapia. Frequentemente tende a recidivare con possibilità di metastatizzare per via ematica e/o linfatica.
La prognosi è direttamente correlata allo stadio della malattia al momento della diagnosi.

SARCOMA DI EWING

È il secondo tumore osseo più frequente, dopo l'osteosarcoma, nei bambini.
È raro prima dei 5 anni e dopo i 30: predilige soprattutto la seconda decade.
È prevalente nella razza bianca. Raro nei negri africani, americani, cinesi.
Ha una incidenza dell'1,7% per milione in soggetti con età inferiore ai 15 anni.
È stata ipotizzata una possibile anomalia del cromosoma 11.
Si presenta clinicamente con tumefazione dell'osso interessato, dolore, astenia, calo ponderale, febbre.
La tumefazione ossea per fenomeni necrotico-emorragici diventa molle, fluttuante, dolente; può essere localizzato nelle vertebre, nelle mandibole, nel sacro e dà frequentemente metastasi.
La prognosi è correlata alla sede e all'estensione del tumore essendo più sfavorevole per le forme sacrali e pelviche, lievemente favorevole per le localizzazioni vertebrali e decisamente buona per quelle nelle parti prossimali degli arti e nelle costali.
Anche il sesso femminile sembra più favorito in senso prognostico rispetto a quello maschile.
La terapia è chirurgica, chemioterapica e radiante.
Altri sarcomi che possono riscontrarsi nell'infanzia sono: il fibrosarcoma, neurofibrosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma, sarcoma sinoviale. Sono forme rare ed hanno una prognosi migliore rispetto alle forme degli adulti.
In conclusione dopo aver esaminato le forme tumorali più comuni nell'infanzia, possiamo dire che le terapie chirurgiche, antiblastiche e radianti hanno notevolmente migliorato, in questi ultimi anni, la prognosi e la sopravvivenza in questi giovani pazienti.
Gli sforzi sono quindi soprattutto concentrati sulle strategie terapeutiche e sulle possibilità di diagnosi precoce che possono consentire migliori trattamenti.
Difficile per le forme infantili, come già altrove sottolineato, pianificare dei programmi di prevenzione, in quanto nella maggior parte dei casi sono in causa alterazioni genetiche difficilmente prevedibili.
L'arma a nostra disposizione rimane la diagnosi precoce di queste forme non tralasciando mai di eseguire, laddove presenti sintomi aspecifici, esami strumentali che potrebbero avviare trattamenti precoci.